鄭州2019年11月15日 /美通社/ -- 患者表現為反復眨眼、眼干澀，極易誤診為“干眼癥”，但其實可能是梅杰綜合征的早期表現。作為“不治之癥”之一，梅杰綜合征究竟是什么？引起發病的原因有哪些？又該如何應對？……

河南省直第三人民醫院（以下簡稱省直三院）眼科的返聘專家，劉現忠主任，結合四十多年的從醫經驗，詳細介紹了梅杰綜合征。

走近梅杰綜合征

劉老介紹：梅杰綜合征是一種致殘性、跨學科的疾病，主要表現分為運動學異常與非運動學異常兩個方面。運動(dong)學異常(chang)主要表(biao)(biao)現為眼瞼(jian)痙攣、口、舌、下頜、聲(sheng)帶、頸(jing)部肌張力障礙。非運動(dong)方面可(ke)表(biao)(biao)現為精神、睡眠、認(ren)知障礙和感覺異常(chang)。

劉老說：不要小看這個病。從眼科來看，持續性眼肌痙攣可導致患者功能性失明，無法進行(xing)正常的工作(zuo)和生(sheng)活；非運動方面，疾病(bing)導致嚴重精神(shen)障礙，抑郁癥或(huo)焦慮(lv)癥使(shi)患者倍受煎熬。有的病(bing)人(ren)為了能擺脫(tuo)這個(ge)病(bing)，不惜傾家(jia)蕩產，賣房籌錢去(qu)做(zuo)花費(fei)達30萬元(yuan)的腦部手術。

目前梅杰綜合征的確切的病因和發病機制尚不清楚。目前認為心理因素、藥物（抗精神病類、抗震顫麻痹類、抗組胺類等）、創傷、口腔操作及頜面手術等因素導致的腦內神經介質，尤其乙酰膽堿及多巴胺的平衡失調，可能與本病的發生有關。劉現忠主任結合自己長期的臨床觀察提出，梅杰綜合征應屬于心身疾病，精神刺激是其重要的誘發因素，此外，面(mian)部(bu)(bu)的不良(liang)刺激(ji)如眼部(bu)(bu)、口腔(qiang)、牙(ya)齒手(shou)術后異常感覺造成的疑慮、驚恐也可誘發(fa)該病。

梅杰綜合征的表現復雜，很多患者尤其是早期表現為反復眨眼、眼干澀，極易誤診為“干眼癥”。梅杰綜合征患者從出現癥狀到確診一般要經過4-6年。劉老介紹：國外對梅杰綜合征的診斷是“基于刻板的、雙側的和同步的眼輪匝肌痙攣的運動表現、感覺 Tricks 的識別和增加的自發眨眼率”，國內2018年由中(zhong)華醫學會眼(yan)科學分會神經眼(yan)科學組發(fa)布的(de)《梅杰綜合征臨床診(zhen)斷(duan)與治療(liao)專家(jia)共(gong)識》也主要是(shi)依靠眼(yan)瞼痙攣和（或）口面部(bu)肌(ji)肉對(dui)稱(cheng)性、不規則收縮、 Tricks現(xian)象及睡眠時消失來診(zhen)斷(duan)。但(dan)是(shi)，這(zhe)些(xie)診(zhen)斷(duan)標準都沒有考慮到早(zao)期診(zhen)斷(duan)的(de)問題。

劉老介紹，根據他的經驗，梅杰綜合征早期除了干眼癥狀外,一般都會因皺眉肌痙攣性收縮而出現眉部隱隱作痛，皺眉肌收縮可見眉間紋可見，而且無論病情輕(qing)重(zhong)，晨起(qi)都有一段時(shi)(shi)間的“正常”。這樣細微的辨別(bie)，如果不(bu)是基于(yu)常年浸淫于(yu)臨床(chuang)一線(xian)仔(zi)細觀察，是很(hen)難發現的。此外，梅杰(jie)綜合征的眼瞼痙(jing)攣(luan)，雖可兩側(ce)輕(qing)重(zhong)不(bu)一，多(duo)數是雙側(ce)性。面肌(ji)痙(jing)攣(luan)的眼瞼痙(jing)攣(luan)與嘴巴抽動同時(shi)(shi)發生，多(duo)為(wei)單側(ce)性。兩者病因不(bu)同癥狀不(bu)同較易鑒別(bie)。

目(mu)前，梅杰(jie)綜合征尚無根治(zhi)手段(duan)，鑒(jian)于其危害大、難治(zhi)愈，被稱為“不死的癌(ai)癥”。

當前的治療主要是對癥處理，提高患者的生活質量。常用的治療方法有藥物治療、肉毒素的局部注射、腦深部電刺激術。與其他局灶性肌張力障礙一樣，梅杰綜合征被認為起源于基底神經節回路功能障礙。因此，藥物治療也是按照基底神經節環路中的神經介質來設計的，如抗膽堿類藥物、多巴胺抑制劑、氨基丁酸以及GABA的受體激動劑等等。這些藥物可以緩解癥狀，但嚴重的不良反應阻礙了其臨床應用。肉毒素注射有一定效果，但需反復注射,且隨著注射次數增加，作用效果逐步減弱，至完全無效，并可能引起注射部位的神經肌肉萎縮。手術方面，共識推薦的腦深部電刺激術，國外報道可一定程度地改善肌張力，但因該手術不具備特異性，存在全身副作用，且設備技術要求高，價格昂貴，不易普及，不適合我國國情。河南省直第(di)三(san)人民(min)醫院(yuan)梅杰綜(zong)合征手術診療費用約三(san)四萬，如(ru)果有一些符合病(bing)癥(zheng)，比如(ru)梅杰時間(jian)太久需(xu)要提升(sheng)眉眼，有些牽動嘴鼻處神(shen)經，會需(xu)要二次(ci)矯正，但價位都(dou)不高。

探索成功背后的奧秘

梅杰綜合征被認為是百年未能解決的世界性難題，鄭州的一家醫院真的能夠解決嗎？面對質疑，劉老不辯解。兩年來，劉老的團隊(dui)已經接待(dai)了來自全國25個(ge)省(sheng)市203位梅(mei)杰綜合征患者(zhe)，年齡從20多歲(sui)到70多歲(sui)，病程從6個(ge)月到30年，來自四面八方的錦旗和(he)感謝信，無不道出了病人對劉老和(he)他的團隊(dui)的感激之情。

劉現忠主任的成功是以多年如一日的辛勞作為代價的。現在(zai)(zai)劉老(lao)仍每(mei)天都(dou)要(yao)為梅(mei)杰(jie)(jie)(jie)綜(zong)合(he)(he)征患(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)進行手(shou)術(shu)，一(yi)臺手(shou)術(shu)時(shi)間長達4、5個小時(shi)，歲數不饒人(ren)(ren)，即便如此，白天手(shou)術(shu)，下班后(hou)是(shi)遠程接待患(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)的(de)時(shi)間，面對來自全國各地(di)的(de)咨(zi)詢患(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)，常到忙碌到深(shen)夜。那些(xie)已經在(zai)(zai)外輾轉各地(di)就醫(yi)的(de)病(bing)(bing)人(ren)(ren)，長期(qi)奔(ben)波，久治(zhi)不愈，情(qing)緒低(di)落，劉老(lao)會認真聽取患(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)講述病(bing)(bing)情(qing)和治(zhi)療經過，了(le)解每(mei)一(yi)個患(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)的(de)疾病(bing)(bing)特點，介紹(shao)梅(mei)杰(jie)(jie)(jie)綜(zong)合(he)(he)征的(de)治(zhi)療知識和手(shou)術(shu)原理，安(an)慰病(bing)(bing)人(ren)(ren)情(qing)緒。據他介紹(shao)，今年他還收了(le)8例腦(nao)DBS手(shou)術(shu)后(hou)效(xiao)果不佳的(de)梅(mei)杰(jie)(jie)(jie)綜(zong)合(he)(he)征患(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)，術(shu)后(hou)都(dou)達到了(le)預期(qi)的(de)效(xiao)果。

劉老介紹：從眼瞼痙攣的有效解除中看到了攻克梅杰綜合征的希望，這僅僅是第一步，仍有很多難題有待破解。新的手術方式之所以受到歡迎，開展得(de)這樣好，得益于患者的信任和醫院領導的支持。醫院還為劉老的手術應用系統申報了專利，專門成立了由眼科、耳鼻喉、口腔、骨科、神經內科、神經外科、心理、以及肌電圖、彩超、核磁、病理的聯合研究小組，并(bing)與三全醫學院相(xiang)關(guan)教研(yan)室聯合攻(gong)關(guan)。劉老(lao)創立的全新術式(shi)正(zheng)在被(bei)不斷優化(hua)和完善(shan)。

今年醫師節，省直三(san)院(yuan)(yuan)(yuan)在(zai)東(dong)院(yuan)(yuan)(yuan)區(qu)(qu)正式成立了梅杰病(bing)(bing)(bing)診(zhen)療(liao)中(zhong)心(xin)，這個專門病(bing)(bing)(bing)區(qu)(qu)擁有(you)一支由(you)11人(ren)(ren)組成的(de)醫(yi)療(liao)隊伍，其(qi)中(zhong)高級職稱3人(ren)(ren)，主治(zhi)醫(yi)師5人(ren)(ren)，半(ban)數以(yi)(yi)上有(you)研究(jiu)生(sheng)(sheng)學(xue)歷6人(ren)(ren)。病(bing)(bing)(bing)區(qu)(qu)的(de)手術預約已經(jing)排到了明年五一以(yi)(yi)后。醫(yi)院(yuan)(yuan)(yuan)目前(qian)也在(zai)加快(kuai)培養新(xin)人(ren)(ren)，希望能(neng)夠使梅杰綜合(he)征患者早(zao)日解除痛苦，過上正常的(de)生(sheng)(sheng)活。

劉老還興致勃勃地介紹了自己的未來規劃 -- “搞好相關的學術研究”。他說：科研的(de)進展(zhan)一定(ding)會帶來技術的(de)飛躍。現在全國已經有很(hen)多(duo)醫生對該技術感(gan)興趣，他(ta)還(huan)把曾經聯系過(guo)的(de)專家同(tong)行(xing)聚在一起建(jian)立了一個(ge)個(ge)“光明(ming)守護者(zhe)”群(qun)，希(xi)望有興趣的(de)同(tong)行(xing)參加，共同(tong)探索(suo)研究。

梅杰綜合征，一百多年前由法國神經病學家 Henry Meige 首先描述的頑疾。百年后，在(zai)中國(guo)，有這(zhe)樣一位醫(yi)生為(wei)了給梅(mei)杰綜合征患者帶(dai)來了光明，敢為(wei)天下(xia)先，憑的(de)(de)是一身過硬的(de)(de)專業技能，憑的(de)(de)是一腔對病人憂(you)苦的(de)(de)關(guan)切(qie)，憑的(de)(de)是一顆不(bu)畏艱難創新求變的(de)(de)心。

感(gan)謝劉老和(he)他的團隊多年如一(yi)日的刻苦攻(gong)關，才(cai)有今天梅杰綜合征(zheng)患(huan)者臉上的笑(xiao)顏；感(gan)謝他們(men)從不(bu)輕言放棄的堅持，讓光明重新照亮梅杰綜合征(zheng)患(huan)者的生命。