杭州(zhou)2020年10月29日 /美(mei)通社/ -- 為提高卟(bu)啉病(bing)的診療水平，促進(jin)多學科(ke)交(jiao)流合(he)作(zuo)，河(he)北醫科(ke)大學第二醫院(yuan)成立(li)“卟(bu)啉病(bing)MDT團隊”。

該(gai)團隊在閻雪副院長(chang)、內(nei)分泌科(ke)(ke)(ke)張(zhang)力輝主(zhu)任關注(zhu)和(he)支持下(xia)，由內(nei)分泌科(ke)(ke)(ke)張(zhang)松(song)筠(yun)教(jiao)授發起，消化內(nei)科(ke)(ke)(ke)、神經(jing)內(nei)科(ke)(ke)(ke)、急(ji)診(zhen)科(ke)(ke)(ke)、重癥醫(yi)學(xue)科(ke)(ke)(ke)、皮膚(fu)性病科(ke)(ke)(ke)、疼痛科(ke)(ke)(ke)、血(xue)液透析(xi)科(ke)(ke)(ke)、婦科(ke)(ke)(ke)、生殖醫(yi)學(xue)科(ke)(ke)(ke)、免疫風濕科(ke)(ke)(ke)、泌尿(niao)內(nei)科(ke)(ke)(ke)、藥學(xue)部、特檢科(ke)(ke)(ke)、影像科(ke)(ke)(ke)等15個專業共同參與組(zu)成。旨在通過多學(xue)科(ke)(ke)(ke)診(zhen)療(liao)模式（MDT），整合各(ge)科(ke)(ke)(ke)資(zi)源和(he)優勢(shi)，為(wei)卟(bu)啉病患(huan)者(zhe)提供最高質量(liang)的診(zhen)療(liao)服務，做到患(huan)者(zhe)最大獲益。

卟(bu)啉(lin)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(Porphyria)是血紅素生物合成途(tu)徑中(zhong)酶活(huo)性異常引起的(de)(de)(de)(de)(de)一組(zu)代(dai)謝性疾病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)，是《中(zhong)國第一批罕見(jian)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)目錄》中(zhong)的(de)(de)(de)(de)(de)第92號罕見(jian)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)。在(zai)目前公認的(de)(de)(de)(de)(de)7000多(duo)(duo)種罕見(jian)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)中(zhong)，只有不(bu)足1%的(de)(de)(de)(de)(de)罕見(jian)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)有藥可治(zhi)。幸運的(de)(de)(de)(de)(de)是，多(duo)(duo)數(shu)卟(bu)啉(lin)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)可診(zhen)可治(zhi)，早期診(zhen)斷(duan)及時(shi)治(zhi)療，可使絕(jue)大多(duo)(duo)數(shu)患(huan)者獲得與正(zheng)常人一樣的(de)(de)(de)(de)(de)壽命與生活(huo)質(zhi)量。不(bu)幸的(de)(de)(de)(de)(de)是，在(zai)臨床工作中(zhong)，因疾病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)罕見(jian)，臨床表現不(bu)特異，醫生認知不(bu)足，卟(bu)啉(lin)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)誤診(zhen)漏診(zhen)率極高。許多(duo)(duo)患(huan)者都要經(jing)歷漫(man)長(chang)的(de)(de)(de)(de)(de)診(zhen)斷(duan)過程，一些患(huan)者確診(zhen)時(shi)，已經(jing)到(dao)了死(si)亡的(de)(de)(de)(de)(de)邊緣。提高卟(bu)啉(lin)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)診(zhen)療水平，拯救卟(bu)啉(lin)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)人是醫者義不(bu)容辭的(de)(de)(de)(de)(de)使命。

近(jin)年來(lai)，在各個(ge)科室相互協(xie)作下，河北醫科大(da)學第二醫院卟(bu)啉(lin)(lin)(lin)病(bing)(bing)的(de)診(zhen)斷(duan)識別率越來(lai)越高。目(mu)前已經匯集來(lai)自全國各地卟(bu)啉(lin)(lin)(lin)病(bing)(bing)患者(zhe)60余(yu)人，除了急性間(jian)歇性卟(bu)啉(lin)(lin)(lin)病(bing)(bing)之外，還有遲發(fa)型(xing)皮膚性卟(bu)啉(lin)(lin)(lin)病(bing)(bing)、變(bian)異性卟(bu)啉(lin)(lin)(lin)病(bing)(bing)、紅細(xi)胞生成性原卟(bu)啉(lin)(lin)(lin)病(bing)(bing)等。卟(bu)啉(lin)(lin)(lin)病(bing)(bing)MDT的(de)成立，將進一步推動卟(bu)啉(lin)(lin)(lin)病(bing)(bing)知識的(de)普及，提(ti)(ti)高卟(bu)啉(lin)(lin)(lin)病(bing)(bing)診(zhen)治(zhi)水(shui)平，為每一位卟(bu)啉(lin)(lin)(lin)病(bing)(bing)患者(zhe)提(ti)(ti)供綜合、全面、個(ge)性化(hua)的(de)診(zhen)療方案，最大(da)程度的(de)改善患者(zhe)預后。